Нанизм гипофизарный

– синдром дизонтогенеза, характеризующийся замедлением или приостановкой роста и физического развития организма. Задержка роста становится очевидной в возрасте детей 3-5 лет. Строение тела при этом гармоничное, но оно характеризуется сохранением детских пропорций в течение всей последующей жизни. Зоны роста костей долго остаются открытыми (у части пациентов они закрываются только после 25 лет). У пациентов сохраняется высокий голос, мышечная сила снижена, повышена умственная и физическая утомляемость. Интеллект существенно не нарушается (известны редкие случаи пациентов с очень высоким нтеллектом), обычно же отмечаются признаки психического инфантилизма (эмоциональная неустойчивость, слабость волевого усилия, наивность, непосредственность, высокая внушаемость и др.). Выявляются также гипогонадизм, неразвитость вторичных половых признаков, неспособность к половой жизни, миокардиодистрофия, артериальная гипотония, склонность к коллаптоидным состояниям, вторичный гипотиреоз (сухость кожи, брадикардия, диспепсия). Рано появляются признаки старения (увядание кожи лица, появление морщин в юношеском возрасте, поседение и др.). Турецкое седло уменьшено в размерах. Рост тела не превышает 130 см, у женщин – 120 см. Расстройство развивается вследствие врождённой гипоталамо-гипофизарной недостаточности (в результате перенесённых ранее инфекций, интоксикаций, черепно-мозговых травм), не иключается роль в его развитии наследственности и влияния конституциональных факторов. Генезис имеющихся нарушений связывают с неполноценностью факторов, регулирующих активность нейроэндокринных систем, а также значительным снижением продукции соматотропного и гонадотропных гормонов. Лечение: анаболические стероиды (неробол и др.), тиреоидин, ноотропы, повышающие аппетит препараты.

* * *
Син.: Карликовость Палтауфа. Следствие дефицита гипоталамо-гипофизарных гормонов, прежде всего – соматотропного гормонов гормона (СТГ) и гонадотропных гормонов. Проявляется с раннего детства (с 6 месяцев до 2 лет) задержкой роста в сочетании с лимфо-гипопластическим диатезом. Характерны: круглая голова, лицо широкое, одутловатое, несколько выступающий лоб, седловидный нос, носогубые складки глубокие, нижняя челюсть и подбородок развиты слабо, шея короткая, голос высокий, звонкий, кожа дряблая, морщинистая, избыточное отложение жира в области грудных желез, на животе, лобке, бедрах, брадикардия, артериальная гипотензия. Недоразвитие половой сферы, понижен основной обмен, снижена толерантность к водной нагрузке. Обычна гиперхолестеринемия. Предполагается генетическая предрасположенность. Описал чешский врач А. Paltauf (1860–1893).